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   뇌종양의 분류에 따른 치료법

뇌종양의 분류에 따른 치료법

♣ 별아교세포종 (성상세포종, astrocytoma)
별(아교)세포종은 악성도에 따라 여러 단계로 분류됩니다.
저등급(양성) 별세포종(low-grade astrocytoma, grade i/ii),
역행성 별세포종(anaplastic astrocytoma, grade iii),
다형성 아교모세포종(glioblastoma multiforme, grade iv) 등의 3 단계 분류가 일반적으로 사용됩니다.
저등급 별세포종은 거의 양성종양에 가깝고, 다형성 아교모세포종은 가장 악성도가 높습니다.

- 표준치료법

저등급(양성) 별세포종의 경우
소아에서는 종종 완전 절제로 완치되기도 합니다. 방사선치료는 재발한 경우 이용될 수 있습니다. 성인의 경우는 주위 뇌조직으로의 침투가 발견되기도 하므로 추가적인 방사선치료가 필요할 수 있습니다.

역행성 별세포종
수술, 방사선치료, 화학요법 등이 모두 필요합니다.

다형성 아교모세포종
매우 공격적인 종양으로 매우 빨리 자라며 주위 뇌조직으로 침투가 활발합니다. 따라서 수술 시 완전절제가 힘들고 수술, 방사선치료, 화학요법 등을 복합적으로 시행해도 완치가 어렵습니다. 최근에는 수술 후의 빈 공간을 항암제로 채워 두는 방법을 시행해서 생존율을 증가시키는 방법과 수술 후에 조직 내 근접방사선치료나 정위 방사선수술을 추가하여 생존율을 향상시키고 있습니다.

- 5년 생존율
뇌종양의 종류와 환자의 건강상태나 진단 당시의 나이, 완전절제 여부 등에 따라 예후의 차이를 보입니다. 대체로 저등급(양성) 별세포종은 거의 50% 이상의 환자들이 5년 이상 생존합니다. 역행성 별세포종의 경우에는 4년 생존율이 약 50% 정도입니다. 다형성 아교모세포종은 평균 생존기간이 최근의 새로운 치료법들의 도입에도 불구하고 저등급이나 역행성 별세포종보다 낮습니다.
또한 진단 당시의 나이가 45세 이하인 경우는 평균 생존율이 18개월인 반면, 70세 이상인 경우는 9개월 밖에 되지 않는 등 발병 연령에 따라 결과에 큰 차이가 있습니다.

♣ 희소돌기아교세포종 (oligodendroglioma)
다른 종양에 비해서 발작(seizure)의 빈도가 상대적으로 높은 종양입니다.

- 표준치료법
별아교세포종과 치료방법이 비슷합니다. 수술과 방사선치료가 주로 이용됩니다. 화학요법에도 반응이 좋은 편이며 procarbazine, lomustine, vincristine 등을 투여할 수 있습니다. 희소돌기아교세포종의 많은 경우 별아교세포종이 섞여 있을 수 있는데, 악성도가 높은 종양이 어느 쪽이냐에 따라서 치료법이 달라질 수 있습니다. 별아교세포종이 대부분이라도 악성도가 높은 희소돌기아교세포종이 일부 존재한다면 그만큼 예후도 나빠지고 치료에도 더 주의를 기울여야 합니다.

♣ 뇌줄기 신경아교종 (brain stem glioma)
별아교세포종이 뇌줄기(뇌간)에 발생한 경우를 의미합니다. 뇌줄기는 생명에 관여하는 많은 중추들이 존재하고 또한 뇌에서 척추로 지나가는 많은 신경다발들이 존재하고 있는 곳입니다. 뇌줄기 신경아교종은 그 발생 위치 때문에 아주 심각한 신경장애를 유발할 수 있습니다. mri 사진에서 아주 특이한 소견을 보이기 때문에 조직검사 없이도 진단이 가능하며 바로 치료에 들어갈 수 있습니다.

* 표준치료법
수술로 심각한 신경장애를 유발할 수 있는 위치이기 때문에 방사선치료를 주로 시도하게 되며 화학요법도 가끔 이용됩니다. 방사선치료는 다른 뇌종양과는 다르게 하루 두 번 치료해서 좀 더 많은 양이 종양조직에 조사되도록 합니다.

* 5년 생존률
환자의 생존률은 종양의 악성도와 뇌줄기 내에서의 발생 위치에 따라서 다르게 나타납니다. 악성도가 높은 종양이 뇌줄기의 대부분을 차지하고 있는 경우는 평균 생존율이 1년 정도 밖에 되지 않지만, 양성에 가까운 종양이 뇌줄기의 극히 일부분에서 발생한 경우는 5년 생존율이 30% 이상으로 보고되고 있습니다.

♣ 속질모세포종 (medulloblastoma)
속질모세포종은 성인에서보다 소아에서 더 자주 발생하며, 대부분의 경우 발생연령이 16세 이하입니다.

- 표준치료법
수술 후에 뇌와 척수 부위에 대한 방사선치료를 고려해야 합니다. 방사선치료를 받기에 나이가 너무 어린 경우나 수술과 방사선치료 후에도 종양조직이 남아있는 경우는 화학요법을 실시할 수 있습니다.
속질모세포종은 신경계를 따라서 퍼져나가는 성질이 있습니다. 척수를 포함하는 뇌 촬영(특히 mri 검사)과 뇌척수액 세포검사 등이 병의 진행 정도를 평가하는데 필요합니다. 진단 당시에 종양이 얼마나 퍼져 있었는지가 생존율에 영향을 미칩니다.

- 5년 생존률
종양이 완전히 제거되어 뇌나 척수에 더 이상 잔류 종양이 없는 경우에는 70-80%에 이르는 높은 생존률을 보입니다. 하지만 항암치료에도 불구하고 잔류암이 있는 경우나 원발 부위 이외 지역(척수)에 병발하는 경우는 70% 미만으로 떨어집니다.

♣ 수막종 ( meningioma )
수막종은 뇌를 싸고 있는 막에서 생기는 종양으로 대부분 양성종양이지만 일부에서는 악성의 양상을 보이며 공격성이 강합니다. 수막종은 종양이 자라면서 주위의 뇌실질을 압박하거나 주위 조직에 부종을 일으킴으로써 증상이 나타나게 됩니다.

- 표준치료법
대부분의 수막종은 수술만으로 치료가 가능합니다. 방사선치료는 수술로 완전제거가 되지 않은 경우나 악성 수막종인 경우 또는 재발한 경우에서 사용하게 되지만 이런 경우에도 일부에서는 재수술하기도 합니다. 뇌기저막에서 생긴 수막종의 경우는 수술로 완전히 제거하는 것이 힘들기 때문에 완치를 위해 방사선치료를 병용하게 됩니다.
독일에서 보고된 바에 의하면 화학요법제 중에서 hydroxyurea가 수술 불가능한 수막종에 도움이 된다고 알려져 있습니다.

♣ 뇌하수체 샘종 (pituiatary adenoma)
대부분의 뇌하수체 종양은 양성입니다. 혈액 내에 과도한 뇌하수체 호르몬의 증가로 인해 시력상실(시신경 주위를 압박하는 경우), 수분 및 전해질 불균형, 내분비적 문제 등이 발생할 수 있습니다. 호르몬 과다로 인한 문제들을 살펴보면, 프로락틴(젖분비호르몬 prolactin)의 과다로 인해 남자의 경우는 발기부전이, 여자의 경우는 유즙분비 증가 등이 발생할 수 있습니다.
성장호르몬(growth hormone)의 과다로 인한 심장비대, 손발의 거대화, 얼굴모양의 변화가 올 수 있으며 스테로이드 호르몬인 코티졸(cortisol)의 증가로 인해 체중증가, 당뇨, 고혈압 등의 문제를 야기할 수 있습니다.

- 표준치료법
프로락틴 호르몬을 과다 분비하는 뇌하수체 샘종의 경우는 브로모크립틴(bromocriptine : 프로락틴 분비억제제)이라는 약제로 조절이 잘될 수 있습니다. 그 외의 종양들에서는 주로 수술로 경접형골 뇌하수체절제술(transphenoidal hypophysectomy)을 시행합니다. 이 수술은 비강(nasal cavity) 뒤편에 있는 접형동(sphenoid sinus)을 통해 종양을 제거하기 때문에 두개골을 자르지 않아도 된다는 장점이 있습니다. 일부의 종양은 수술 단독으로 치료가 가능하지만 그 외에는 약물치료와 방사선치료 등이 부가적으로 필요할 수도 있습니다.
시력상실이 아주 짧은 기간 내에 발생한 경우라면 수술로 시신경에 대한 압박을 해소하여 시력을 회복하는 경우도 있습니다.

♣ 원발성 중추신경계 림프종 (primary central nervous system lymphoma)
면역이 억제된 환자들에서 종종 발생하는 종양입니다. 유전적인 면역억제 질환에서도 발생할 수 있고, 2차적으로(인위적으로) 면역이 억제된 경우 즉, 장기이식을 위한 치료 후나 여러 질환에 의해 면역이 억제된 경우(결핵, 혈관염, 루푸스, 엡스타인-바(epstein-bar) 바이러스 감염 등)에서 발생하기도 합니다. 후천성 면역 결핍증(aids) 환자들에서도 종종 보여집니다.

- 표준치료법
수술의 역할은 조직검사 역할 정도로 아주 제한적입니다. 종양이 주로 다발성으로 발생하고 뇌 전반적인 부위에 재발이 가능하기 때문에 수술로 완치는 기대하기 힘듭니다.
aids가 없는 소아 환자에 있어서는 방사선치료가 특별한 효과가 있습니다. 대부분의 경우 여러 항암제를 조합한 화학요법과 방사선치료를 병용함으로 치료효과를 높이고 있습니다. 나이가 많은 경우나 aids를 동반하고 있는 경우에서는 적극적인 치료의 제한성 때문에 예후가 그만큼 나쁘다고 할 수 있습니다.

- 5년 생존률
진단 당시의 나이와 aids 동반 여부에 따라서 차이가 있습니다. 노인이나 aids 환자 등에서는 2년 이상 생존을 기대하기 힘들지만, aids를 동반하지 않은 젊은 사람의 경우는 약 4년 이상 생존이 가능한 것으로 보고되어 있습니다.

♣ 척수에 발생한 종양 (tumors of the spinal cord)
뇌에서와 마찬가지로 척수에서도 종양이 생길 수 있습니다. 대부분을 차지하는 것은 별아교세포종(astrocytoma), 뇌실막세포종(ependymoma), 수막종(meningioma) 등이며 등급이 낮아 양성 쪽에 가깝습니다. 하지만 이들도 크기가 자라면서 척수신경을 침범하거나 누르는 경우에는 뇌종양과 마찬가지로 신경장애를 유발시키게 됩니다. 척수 종양의 진단에는 무엇보다 mri가 유용하게 이용되고 있습니다.
척수 종양은 대체로 천천히 자라는 편입니다. 그래서 증상이 발생하기까지 수개월에서 수년이 걸리기도 합니다. 나타나는 증상으로는 사지나 체간의 감각 소실, 통증, 마비 그리고 장이나 방광의 기능약화로 인한 실금증세(찔끔증), 남성에서의 발기부전 등이 있습니다.
원발성 척수 종양이 아닌 전이암도 척추나 척수에 생길 수 있는데, 원발 척수암과 동일한 증상이 생길 수 있습니다.

- 표준치료법
수술이 필요합니다. 뇌실막세포종의 경우는 가끔 완전절제도 가능합니다. 방사선치료는 수술 후 잔류암이 있는 경우에 추가할 수 있습니다. 원발성 종양이 아닌 전이암의 경우는 증상 완화를 목적으로 우선 방사선치료를 실시하기도 합니다.
별아교세포종의 경우는 주위로 침습되어 수술로써 완전절제가 어려울 수 있는데, 이 경우에는 수술 시에 조직검사를 시행하고 가급적 신경장애가 발생하지 않을 한도 내에서 최대한 종양을 제거한 뒤에 부가적인 방사선치료를 추가하게 됩니다. 수막종도 완전절제가 가능합니다. 잔류암이 남아 있지만 양성으로 판명된 경우는 주기적인 신경학적 진찰과 영상사진 촬영으로 그 크기의 변화를 확인해야 합니다. 만일 주기적인 검사에서 그 크기가 증가하는 경우나 다른 신경학적 문제를 야기하는 경우는 재수술을 시행하든지 방사선치료를 시도할 수 있습니다. 악성 수막종인 경우는 수술 후 방사선치료가 반드시 필요합니다.

가끔 종양 주위로 척수 내에 수액으로 차있는 공동(공간, cavity)이 생기기도 하는데 이를 관(샛길 syrinx)이라고 합니다. 이런 경우도 마찬가지로 그 크기가 커지면서 척수신경 압박증상이 나타나는데 치료로는 공동 내의 수액을 배출시켜 줄 수 있는 지름술(shunting)을 시행합니다.


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